第21回川崎リバーカンファレンス
Final Announcement
（1998.1.10[土曜日]14:00から)
臨床医のための自己免疫性肝疾患を中心にした肝臓勉強会
第21回川崎リバーカンファレンス
日：平成10年1月10日（土）
時：午後2:00〜8:00
所：帝京大学溝口病院・二子研究棟7F講義室
044-844-3333
主催：シェリング・プラウ株式会社
急告：評判のK1 virus Grand-Prix in Mizonokuchi の開幕は午後４時です！
1) 症例検討 前回の川リバ特別編で理論的に積残し症例が一掃されました。
今回は平成9年12月20日現在でエントリーされた症例を御紹介いたします。
症例 1：MN、60歳男性、富士吉田市立病院 (伊東友弘先生、高橋正一郎先生) 診断：高齢者のPSC? 問題点：黄疸の増減を繰り返し、肝不全にて死亡した症例です。Biliary ductopen iaの原因はPSCでいいのでしょうか？ 診断は何なのでしょうか？ 積み残し症例。
症例 2：島◯光◯、58歳男性、北里大学東病院（阿部先生、雨宮先生、渋谷先生） 診断：Still病？に関連した原因不明の肝障害 問題点：原因不明の発熱で初発しStill病が疑われました。約半年後にGPTが1564 I U/lと急性増悪、その後さらに骨髄貧食症候群を合併しました。診断と病態解析と治 療法は？
症例 ３：MT、70歳女性、関東逓信病院 (石川晶久先生) 診断：AMA陽性の急性肝炎？ 問題点：T-Bil 17mg/dl, GOT 1089IU/lで入院。一月後でT-Bil 4mg/dl, GOT 50IU/ lに改善。生検肝組織ではAHでPBCの所見は認められないとのことですがAMA、M2高値 陽性です。今回の急性肝障害はPBCと別の原因によるのでしょうか？ 病理検体番号：9706196
症例 4：YH、49歳女性、武蔵野赤十字病院 (星野裕治先生) 診断：急性肝炎重症型に類似したDR2陽性AIH？ 問題点：T-Bil 23mg/dl, HPT 21%, GPT 3700IU/lまで悪化。PSL治療の切れが今ひ とつであったようですが、治療法が適切であったか検討して下さい。HLA DR4陰性、D R2陽性 とのこと。DR2陽性AIHがこんなに華々しい発症や重症病態を示していいので したっけ？ 病理検体番号：97-1939
症例 5：HY、60歳男性、東邦大学第２内科 (竹内靖雄先生) 診断：寛解と増悪を繰り返すAIH？ 問題点：T-Bil 12.7mg/dl, GPT 1053IU/lと急性肝炎様に発症しSNMCのみで改善。 ２回目の増悪時にはGPT 1053IU/lなのに黄疸なし。同程度のトランスアミナーゼの上 昇なの１ 回目は黄疸があり２回目はありません。肝障害の原因は同一でしょうか？ 病理検体番号：検体標本なし
症例 6：山◯覚◯、46歳男性、東京逓信病院 (橋本直明先生) 診断：これはめずらしい原発性脾臓腫瘍？ 問題点：脾臓に9cm大の腫瘤が認められ、脾過誤腫を疑って切除しましたが、診断 がつきませんでした。スバリ診断をつけて下さい。左肺野の結節状陰影との関係は？ 切除標本マクロスライド、病理検体番号：964279
症例 7：カワグチイソ、71歳女性、東京労災病院 (松村卓哉先生) 診断：胆嚢炎に伴う肝障害を伴わない黄疸 問題点：胆石、胆嚢炎で入院しT-Bil 24mg/dlと黄疸を認めますが、その割に胆道 系酵素およびトランスアミナーゼの上昇を認めません。胆管拡張は認められません。 黄疸の原因は何でしょうか？ 病理検体番号：H97-1909(H9,9/26)
症例 ８：KS、25歳女性、都立墨東病院 （忠願寺義通先生） 診断：高EBV抗体価を呈しDICを合併し苦慮したAIH疑い 問題点：EBV VCA IgG抗体が10240倍と高抗体価を持続したことの臨床的意義は？PS LおよびAZT漸減中に発熱、血小板減少、DIC、肝機能の急性増悪を呈した原因は？挙 児希望の若妻ですので、今後の治療および管理のアドバイスを！ 病理検体番号：
症例 ９：鈴◯登美◯、71歳女性、川崎中央病院 （吉田直哉先生） 診断：Stage 4になる前に肝不全で死亡したPBC？ 問題点：15年間経過観察し死亡したPBC。トランスアミナーゼは50 IU/l以下と低値 を持続したが、PT時間が93%→34%、Albが4.4→2.4と徐々に肝合成能が低下し、T-Bil 3.3mg/dlなのに枯れるように肝不全となり死亡しました。何故でせうか？ 病理検体番号：840453, 871143, 931951, 7934-20(剖検97,2月)
症例 10：古◯芳◯、56歳女性、川崎中央病院 （佐久間先生） 診断：15年間観察したPBC 問題点：15年の間隔で３回肝生検を実施しUDCA療法が肝病変の進展を阻止しえたか 検討した年代もののPBCです。 病理検体番号：21525(1982年), 88-0135, 97-1747
症例 11：◯◯◯◯、 横浜市立病院 （田中克明先生） 診断：肝腫瘍 問題点：肝炎ウイルス感染を認めないTurner症候群で肝内結節性病変が認められま した。何という腫瘤でしょうか？ 病理検体：日大内田俊和先生のところに標本が届いたので、内田先生がスライドにさ れます。
症例 12：サイ◯ヒロ◯、62歳男性、 昭和大学第2内科 （今村先生） 診断：hepatic lymphoma, CH-C 問題点：CH-C観察中に肝内結節性病変が発見され肝細胞癌が疑われましたが狙撃生 検ではlymphomaが疑われました。肝以外にlymphomaの存在は否定されました。慢性肝 炎はCAH2A程度なのに肝表面がCTでなぜか凹凸を示しているのはなぜでしょうか？ 病理検体番号：9701311-02(東芝病院), H9-4507(H9,8/8), ID 97163163
症例 13：モロ◯トミ◯、54歳女性、昭和大学第2内科 （竹内先生） 診断：粟粒結核？薬剤性肝障害？はたまた？ 問題点：肺結核を発症しRFPが投与されました。肺結核が治ったのに肝障害が悪化 したため、 RFPによる薬剤性肝障害を疑い肝生検を行ったら肝結核が疑われました。RFPを続ける べき か、止めるべきか、はたまた結核や薬剤以外の病気があるのでしょうか？ 病理検体番号：96-411(H9,3/25), H9-5772(H9,10/1), ID 97208981
−黄疸で発症した自己免疫性肝炎の３例−
第１例（症例14）：フク◯キヨ◯、70歳女性、 昭和大学第2内科 診断：原因不明の胆道系酵素の上昇を伴い死亡したAIH 問題点：高度黄疸で入院し、ステロイド治療を行いましたが不十分。経過中に原因 不明の胆道系酵素の上昇が認められ、間質性肺炎を合併し死亡ました。病態把握に苦 慮して何回も肝生検の実施を必要としました。どうすれば救命できたのでしょうか？ 病理検体番号：H9-3964(H9,7/8), H9-5263(H9,9/5), necropsyH9-6237(H9,10/21), I D 96119055
第２例（症例15）：シミ◯ハツ◯、46歳女性、 昭和大学第2内科 （青柳先生） 診断：何カ月も黄疸が遷延し死ぬかと思ったが助かったAIH 問題点：T-Bil 23mg/dl, GOT 354IU/l, GPT 171IU/l, PT 41%, HPT 27%で入院。ク ームス陰性だがHb 6.6g/dlと原因不明の貧血が持続。黄疸が改善するのに4カ月以上を 要しましたが救命されましたが、もっとよい治療法があったでしょうか？ 病理検体番号：H9-4361(H9,7/25 Laparo下), ID 82078645
第３例（症例16）：オザ◯ノリ◯、54歳女性、昭和大学第2内科 （草柳先生） 診断：すぐに黄疸が改善し簡単に助かったAIH 問題点：T-Bil 11mg/dl, GOT 677IU/l, GPT 1011IU/lと急性発症して入院しました がステロイド投与開始したらすぐよくなりました。治療に苦慮した症例上記２例の急 性発症し経過が遷延したAIHの２例とどこがちがうのでしょうか？ 病理検体番号：H9-5968(H9,10/7), ID 97231461
症例17 ：ナカ◯サチ◯、65歳女性、昭和大学第2内科 （江口先生） 診断：自然経過でGPTがしばらく正常化したAIH 問題点：1992年GPT 451IU/lで発症、ステロイド投与せず観察したらGPT正常化、約 2年経過したところ再びGPTが上昇し、以後異常が持続しました。AIHでこのような自 然経過をとることはまれでしょうか？ 肝障害の改善と悪化の原因はなにでしょうか？ 病理検体番号：H4-3524(H4,6/1), H9-6095(H9,10/14), ID 92064141
症例 18：MT、67歳女性、昭和大学第2内科 （山田先生） 診断：PSLを投与せず観察したAIH 問題点：黄疸で発症し10年間、他院でSNMC療法だけで治療されたAIHです。このよ うな治療を受けている在野のAIHは少なからず存在するはずです。発症10年で肝病変 はどうなるのでしょうか？病理検体番号：H9-3916(H9,7月)
症例19 ：ア◯サト◯、45歳男性、昭和大学第2内科 (柴田先生) 診断：多発性HCCに肝移植の適応はあるか？ 問題点：LC-C, multiple HCCにさんざんTAE, PEITを行ったらT-Bil 30mg/dlの末期 肝不全になってしまいました。1995年6月29日に米国Stanford大学に依頼して肝移植 を行ったら2年半以上無再発で完全社会復帰しています。拒絶反応の有無、HCV再感染 の有無を見て下さい。移植時の輸血でHGV感染を認めますが、その影響は？免疫抑制 剤(FK506)の投与とHCV量の関係は？genotype 2aなのでIFN療法の適応は？IFNによる 拒絶反応誘発のリスクは？ 病理検体番号：移植前(1)84-0220, 移植前(2)85-1475, 摘出肝(17653), 移植後(97.5 .22), ID 97009270
症例20 ：ナカ◯タケ◯、63歳男性、昭和大学第2内科 (柴田先生) 診断：AIHの診断基準を満たせばAIHなのですか？ 問題点：HCV陽性で1993年にIFN療法を実施し無効。1997年全身痛と発熱で入院。Ig G 3387 mg/dl, ANA 640倍, SS-DNA++, ds-DNA ++, LE test+と診断指針からいえばAI Hといえそうです。組織学的にAIHを示唆する所見があるのでしょうか？ 病理検体番号：IFN療法前H93-719(H5,5/19), IFN療法後H9-5967(H9,10/7), ID 97173134
症例21 ：アオヤマMコ、63歳女性、昭和大学第2内科 (柴田先生) 診断：IFNによる薬剤性肝障害の御経験はおありでしょうか？ 問題点：腎癌手術後にIFNα-2bを投与したら4日目に肝障害が出現し、T-Bil 9.0mg /dl, GOT 802IU/l, GPT 472IU/l, ALP 3595IU/l, γ-GTP 446IU/lとなりました。CT, MRI, ERCPで胆道系に異常は認められません。IFNによる薬剤性肝障害でいいのでしょ うか？ ちなみにDLSTはnegativeでした。 病理検体番号：H9-6705(H9,11/7), ID 97184861
2) 特別企画：新春肝臓“K１ ウイルス・グランプリ” −K1 virus Grand-Prix in Mizonokuchi− 特別講演1：サイレントB型肝炎ウイルスは本当です。
日本大学第一病理助教授 内田俊和 先生
特別講演2：サイレントB型肝炎ウイルスは本当でせうか？
東芝病院臨床研究室 三代俊治 先生
追加発言：献血者、HBs抗原陰性例（RPHAおよびPHA）におけるHBV感染の実態
杏雲堂平塚病院消化器内科 岩渕省吾 先生
各界識者の感想：与芝 眞 先生、森實敏夫 先生（審判団）
レフリー評定：賀古 眞 先生（レフリー）
最終判決：戸田剛太郎 先生（審判団長）
お知らせ
1)症例御呈示の先生方へ：可能でしたら簡単なスライド数枚で症例のイメージおよび 問題点が短時間で理解できるようプレゼンテーションして下さい。会が終了したら受 け付けで使用したスライドと病理の標本と肝組織のスライドを忘れずにお受けとり下 さい。
2)発表で使用したスライドはその場でスキャンし森實先生のOn Line HepatologyのMe dical Meetings (http://www.kdcnet.ac.jp/hepatology/)に登録させていただき、in ternetで閲覧可能とさせていただきたいと存じます。登録に御支障がある場合は幹事 もしくは森實までお申し出ください。
3)特別プレゼント：先着100名様に医学書院出版、上野文昭先生(編集)：medicina 19 98年１月号『自己免疫性肝疾患のNew Wave』を無料でプレゼントします。皆様お誘い あわせのうえ、お早めに御来場くださいませ。
4)特別講演の前にカツサンドとビールが配布されます。お気軽に御参加し楽しんで下 さい。
5)会が終了しましたら、会場隣室で懇親会を開きます。全員御出席して頂きたいと思 いますので最初の5分だけでもよろしいので全員がおつきあい下さいませ。
6)積残し症例がでた場合は幹事の責任で早急にまた川リバ特別編を開催いたします。
7)事情通より特別ゲスト(ウイスルの大家)が参加されるとの噂があります。皆様お楽 しみに。
お誘いあわせのうえ多数の先生方および検査技師の方のご来場をお待ち申しあげて おります。
幹 事：・142 東京都品川区旗の台1-5-8 昭和大学第２内科 柴田 実
TEL 03-3784-8535 (医局直通)
FAX 03-3784-7553 (医局直通) E-mail: sibatami@ja2.so-net.or.jp
連絡先：〒102 東京都千代田区 1-10-2 一番町Mビル
シェリング・プラウM 佐藤 浩 Tel 03-3263-3421
〒226 神奈川県横浜市緑区中山町 306-5 静銀日生中山ビル3F
シェリング・プラウM 三宅祐一 ・045-931-3801
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